肾脏

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典的AML的三种成分。约半数以上的患者有结节性硬化症。患者常有疼痛的症状，由于肿瘤中脂肪成分较少，影像学上其与肾细胞癌表现类似。约1/3的上皮样血管平滑肌脂肪瘤有淋巴结、肝、肺或脊柱转移。当肿瘤中出现坏死、核分裂象、肾外扩散等，提示肿瘤预后不佳。